Safra Yolu Kanseri

Safra yolu kanserleri, karaciğer içindeki veya dışındaki safra yollarının epitelinden kaynaklanırlar. Küçük safra yollarından çıkan ve hilustan uzakta, karaciğer içinde gelişen safra yolu kanserlerine “periferik kolanjiokarsinom = periferik CC“ adı verilir ve genelde kolanjiokarsinom olarak bu tümörler anılırlar. Daha büyük safra yollarından çıkan ve bu nedenle de hilusa yakın lokalizasyonda bulunan safra yolu kanserlerine “santral kolanjiokarsinom” denilmekte olup, bifurkasyon çevresinden kaynaklanan ekstrahepatik safra yolu tümörleri, Klatskin tümörü olarak adlandırılırlar.

Kolanjiokarsinomlar sıklık açısından 50-80 yaşlarında zirve yapar. Ama safra kesesi kanserlerinden farklı olarak 20-30 yaşlarında da görülmektedir. Böyle genç yaşlarda görülen kolanjiokarsinomlar da hemen her zaman ülseratif kolitle beraberdir. Erkeklerde, kadınlardan biraz daha sık (3 / 2) görülmektedirler.

Primer sklerozan kolanjit (PSK), koledok kisti ve intrahepatik kolelitiazis (hepatolitiazis), kolanjiokarsinomun en bilinen nedenleridir.

Klatskin tümörleri, lokalizasyonuna göre Bismuth tarafından sınıflandırılmış olup, bu sınıflandırmadaki tümör tipine göre, tedavi planlanmaktadır.

Bismuth sınıflandırması:

Tip I   :   Tümör, Ductus hepaticus communiste olup, bifurkasyona uzaktır.

Tip II  :   Tümör, Ductus hepaticus communiste olup, bifurkasyonu da invaze etmiştir.

Tip III  :  Ductus hepaticus communis ve bifurkasyonu tutan tümör, sağ veya sol hepatik kanalı invaze etmiştir ama segment kanalları sebesttir. Sağ hepatik kanal infiltre ise Tip III a ve sol hepatik kanal infiltre ise Tip III b olarak nitelendirilir.

Tip IV :   Bifurkasyonu da içine alan tümör, hem sağ, hem de sol hepatik kanalları ve onlara açılan segmenter safra kanallarını invaze

Tablo 1 : Perihiler kolanjiokarsinomların Bismuth sınıflandırması

Hastalar ilerleyici bir sarılıkla ve kaşıntı ile hekime başvururlar. Mekanik iktere özgü olarak idrar rengi koyulaşmıştır ve dışkı renksizdir (akolik dışkı).

Tanı konulduğunda perihiler ve distal safra yolu kanserlerinde Total Bilirubin % 10 mg/ dl üzerinde bulunur. Belirgin yükselme Alkalen Fozfatazda da görülür. Biliyer obstrüksiyon devam ettiği sürece CA 19-9 yüksektir. Alfa-fetoprotein normaldir.

Ultrasonografi (US) ve bilgisayarlı tomografi (BT) gibi gelenekselleşmiş görüntüleme yöntemlerinin yanında, son yıllarda uygulama alanına yaygın olarak girmiş olan renkli Duplex sonografi ve manyetik rezonans-kolanjiografi (MR-CP), kolanjiokarsinom tanısında ve rezektabilite kararının verilmesinde önemli ilerlemeler sağlamışlardır.

Kolanjiokarsinomların küratif tedavisi, sadece komple bir rezeksiyonla mümkündür.

Bismuth Tip I tümörlerde lokal rezeksiyon uygulanır;

Bifurkasyon da tümör içindeyse (Tip II), rezeksiyon sağ ve sol hepatik kanalların ilgili distal bölümünü de içerir. Preoperatif değerlendirmelerde Tip III saptanmışsa, yani sağ (Tip IIIa) veya sol (Tip IIIb) hepatik kanal invazyonu saptanmış ise tümörün lokal rezeksiyonu sağ veya sol hepatektomi ile sağlanır. Her iki hepatik kanal invaze ise (Tip IV), tümör irrezektabl kabul edilmelidir. İrrezektabl veya metastatik tümörlerde, palyatif işlemler (stent, drenaj) uygulanmalıdır. Distal koledok tümörlerinde düodenopankreatektomi (Whipple ameliyatı) en iyi ve yeterli seçenektir.

İnoperabilite kararı birçok kez ameliyat sırasında kararlaştırılabildiği için, küratif olmayan bir rezeksiyonla, intrahepatik biliodijestif anastomoz yapılabilir.

5 yıllık sürvi genelde % 20-30, uzman merkezlerde % 35-65 civarındadır. Ama tümör rezeksiyonuna rağmen geride tümör dokusu kalırsa, 1 yıllık sürvi % 50, 5 yıllık sürvi % 0’dır.